Обмен безазотистого остатка аминокислот гликогенные

Предлагаем вашему вниманию статью на тему: "Обмен безазотистого остатка аминокислот гликогенные" от профессиональных спортсменов, их тренеров и врачей. Статья будет полезна как новичкам, так и опытным спортсменам. Все вопросы можно задать в комментариях или на странице контактов.

Нарушения обмена сфинголипидов

Сфинголипидозы – группа врожденных, генетически обусловленных заболеваний, в основе которых лежит наследственный дефект ферментов, обеспечивающих катаболизм сфинголипидов. Заболевания сопровождаются накоплением сфинголипидов в том или ином органе, нарушающим функции этого органа. Сфинголипидозы относятся к лизосомным болезням – болезням накопления.

Заболева-ние	Дефект фермента	Накапливается сфинголипид	Проявление заболевания
Лейкодис-трофия	Сульфатаза	Сульфатид	Умственная отсталость, психические нарушения, демиелинизация
Болезнь Тея-Сакса	Гексо-аминидаза (нейрами-нидаза)	Ганглиозид	Пугливость, апатия, судороги, нарушение зрения, акта глотания. Аторофия зрительного нерва. Смерть к 2 годам, кахексия, декортикация
Болезнь Гоше	Цереброз-идаза	Церброзид	Поражения печени, селезёнки, РЭС, нервной ткани, костей, анемия. Регидность мышц, нарушение координации, судороги, умственная отсталость

Болезнь Фабри

Галакто-зидаза

Олигоцерамид

Почечная недостаточность. Болеют

мальчики. Поражение костной ткани,

кожная сыпь, дистрофия роговицы,

частые кровоизлияния

Болезнь Фарбера

Церамидаза

Церамид

Дерматиты, деформация скелета,

умственная отсталость, ранняя смерть

Болезнь Нимана-Пика

Сфинго-миелиназа

Сфингомиелин

Спленомегалия, гепатомегалия,

умственная отсталость, ранняя смерть

47. Обмен безазотистого остатка аминокислот, гликогенные и кетогенные аминокислоты

ПУТИ ОБМЕНА БЕЗАЗОТИСТОГО ОСТАТКА АМИНОКИСЛОТ

В ходе катаболизма аминокислот происходит отщепление аминогруппы и выделение аммиака. Другим продуктом дезаминирования аминокислот служит их безазотистый остаток в виде α-кетокислот. Катаболизм аминокислот происходит практически постоянно. За сутки в норме в организме человека распадается примерно 100 г аминокислот, и такое же количество должно поступать в составе белков пищи.

Большая часть безазотистых остатков аминокислот превращается в пируват либо непосредственно (Ала, Сер), либо в результате более сложного пути, превращаясь вначале в один из метаболитов ЦТК. Затем в реакциях цитратного цикла происходит образование оксалоацетата, который превращается в фосфоенолпируват. Из фосфоенолпирувата под действием пируваткиназы образуется пируват. Пируват подвергается окислительному декарбоксилированию и превращается в ацетил-КоА, который окисляется в ЦТК до СО2 и Н2О с выделением энергии. Такой путь проходят преимущественно аминокислоты пищи.

Читайте так же: L aргинин tsn лекарство применение

При недостатке глюкозы в организме фосфоенолпируват включается в глюконеогенез . Это происходит при голодании, длительной физической работу при сахарном диабете и других тяжёлых хронических заболеваниях, сопровождающихся распадом собственных белков организма. Скорость глюконеогенеза из аминокислот регулируется гормонами. Так, под действием глюкагона увеличивается активность регуляторных ферментов процесса, а кортизол индуцирует синтез ферментов глюконеогенеза в печени. Активация глюконеогенеза из аминокислот происходит и при преимущественно белковом питании.

Гликогенные и кетонные аминокислоты

Катаболизм всех аминокислот сводится к образованию шести веществ, вступающих в общий путь катаболизма: пируват, ацетил-КоА, α-кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат, оксалоацетат

Аминокислоты, которые превращаются в пируват и промежуточные продукты ЦТК (α-КГ, сукцинил-КоА, фумарат) и образуют в конечном итоге оксалоацетат, могут использоваться в процессе глюконеогенеза. Такие аминокислоты относят к группе гликогенных аминокислот.

Некоторые аминокислоты в процессе катаболизма превращаются в ацетоацетат (Лиз, Лей) или ацетил-КоА (Лей) и могут использоваться в синтезе кетоновых тел. Такие аминокислоты называют кетогенными. Ряд аминокислот используется и для синтеза глюкозы, и для синтеза кетоновых тел, так как в процессе их катаболизма образуются 2 продукта — определённый метаболит цитратного цикла и ацетоацетат (Три, Фен, Тир) или ацетил-КоА (Иле). Такие аминокислоты называют смешанными, или гликокетогенными

Гликогенные аминокислоты

Гликокетогенные аминокислоты

Кетогенные аминокислоты

Видео удалено.

Видео (кликните для воспроизведения).

Алании

Тирозин

Лейцин

Аспарагин

Изолейцин

Лизин

Аспартат

Фенилаланин

Глицин

Триптофан

Глутамат

Глутамин

Пролин

Серии

Цистеин

Аргинин

Гистидин

Валин

Метионин

Треонин

АК классифицируют по необходимости для организма (физиологическая классификация)

заменимые аминокислоты — Ала, Асп, Асн, Глу, Глн, Про, Гли, Сер — синтезируются в необходимых количествах в организме

незаменимые аминокислоты — Вал, Лей, Иле, Мет, Фен, Три, Лиз, Тре — не могут синтезироваться в организме и должны поступать с пищей;

частично заменимые аминокислоты — Гис, Арг — синтезируются очень медленно, в количествах, не покрывающих потребности организма, особенно в детском возрасте;

условно заменимые аминокислоты — Цис, Тир — синтезируются из незаменимых аминокислот Мет и Фен соответственно.

Аминокислоты, которые в ходе катаболизма превращаются в пируват или другие промежуточные продукты ЦТК (α-КГ, сукцинил-КоА, фумарат), в итоге превращаются в оксалоацетат и используются в процессе глюконеогенеза. Эти аминокислоты образуют группу гликогенных аминокислот.

Некоторые аминокислоты в процессе катаболизма превращаются в ацетоацетат или ацетил-КоА и могут быть источником кетоновых тел — кетогенные аминокислоты: Лиз, Лей.

БИОСИНТЕЗ ЗАМЕНИМЫХ АМИНОКИСЛОТ

Углеродный скелет восьми заменимых аминокислот (Ала, Асп, Асн, Сер, Гли, Про, Глу, Глн) и цистеина может синтезироваться из глюкозы (рис. 9.15).

α-Аминогруппа вводится в соответствующие α-кетокислоты с помощью реакции трансаминирования. Универсальным донором α-аминогруппы является глутамат.

Непосредственно путем трансаминирования метаболитов ОПК с глутаматом синтезируются:

Трансаминирование и дезаминирование аминокислот ведет к образованию безазотистых углеродных скелетов аминокислот – α-кетокислот. В состав белков входят 20 аминокислот, различающихся по строению углеводородного радикала, каждый из которых катаболизируется по своим специфическим метаболическим путям.
Катаболизм всех аминокислот сводится к образованию шести веществ, вступающих в общий путь катаболизма: пируват, ацетил-КоА, a-кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат, оксалоацетат.
Аминокислоты, которые превращаются в промежуточные продукты ЦТК (a-кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат), и образуют в конечном итоге оксалоацетат, могут использоваться в процессе глюконеогенеза. Такие аминокислоты называются гликогенными. К ним относятся: аланин, аргинин, аспартат, глутамат, глицин, гистидин, метионин, пролин, серин, треонин, валин, цистеин.
Катаболизм лейцина и лизина не включает стадии образования пировиноградной кислоты, их углеводородная часть превращается непосредственно в ацетоацетат (лейцин, лизин) или в ацетил-КоА (лейцин) и используются в синтезе кетоновых тел.
Тирозин, фенилаланин, изолейцин и триптофан являются смешанными или одновременно гликогенными и кетогенными. Часть углеродных атомов их молекул при катаболизме образует пируват, другая часть включается в ацетил-КоА, минуя стадию пирувата.
Истинной кетогенной аминокислотой является лейцин.

Внимание! Копирование материалов допускается только с указанием ссылки на сайт Neznaniya.Net

Другие новости по теме:

Автор:

Admin

| Добавлено: 6-02-2012, 20:30 | Комментариев (0)

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем. [1]

Информация
Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.