Нарушения обмена сфинголипидов
Сфинголипидозы – группа врожденных, генетически обусловленных заболеваний, в основе которых лежит наследственный дефект ферментов, обеспечивающих катаболизм сфинголипидов. Заболевания сопровождаются накоплением сфинголипидов в том или ином органе, нарушающим функции этого органа. Сфинголипидозы относятся к лизосомным болезням – болезням накопления.
Болезнь Фабри | Галакто-зидаза | Олигоцерамид | Почечная недостаточность. Болеют мальчики. Поражение костной ткани, кожная сыпь, дистрофия роговицы, частые кровоизлияния | |||||||||||||||||||
Болезнь Фарбера | Церамидаза | Церамид | Дерматиты, деформация скелета, умственная отсталость, ранняя смерть | |||||||||||||||||||
Болезнь Нимана-Пика | Сфинго-миелиназа | Сфингомиелин | Спленомегалия, гепатомегалия, умственная отсталость, ранняя смерть |
47. Обмен безазотистого остатка аминокислот, гликогенные и кетогенные аминокислоты
ПУТИ ОБМЕНА БЕЗАЗОТИСТОГО ОСТАТКА АМИНОКИСЛОТ
В ходе катаболизма аминокислот происходит отщепление аминогруппы и выделение аммиака. Другим продуктом дезаминирования аминокислот служит их безазотистый остаток в виде α-кетокислот. Катаболизм аминокислот происходит практически постоянно. За сутки в норме в организме человека распадается примерно 100 г аминокислот, и такое же количество должно поступать в составе белков пищи.
Большая часть безазотистых остатков аминокислот превращается в пируват либо непосредственно (Ала, Сер), либо в результате более сложного пути, превращаясь вначале в один из метаболитов ЦТК. Затем в реакциях цитратного цикла происходит образование оксалоацетата, который превращается в фосфоенолпируват. Из фосфоенолпирувата под действием пируваткиназы образуется пируват. Пируват подвергается окислительному декарбоксилированию и превращается в ацетил-КоА, который окисляется в ЦТК до СО2 и Н2О с выделением энергии. Такой путь проходят преимущественно аминокислоты пищи.
При недостатке глюкозы в организме фосфоенолпируват включается в глюконеогенез . Это происходит при голодании, длительной физической работу при сахарном диабете и других тяжёлых хронических заболеваниях, сопровождающихся распадом собственных белков организма. Скорость глюконеогенеза из аминокислот регулируется гормонами. Так, под действием глюкагона увеличивается активность регуляторных ферментов процесса, а кортизол индуцирует синтез ферментов глюконеогенеза в печени. Активация глюконеогенеза из аминокислот происходит и при преимущественно белковом питании.
Гликогенные и кетонные аминокислоты
Катаболизм всех аминокислот сводится к образованию шести веществ, вступающих в общий путь катаболизма: пируват, ацетил-КоА, α-кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат, оксалоацетат
Аминокислоты, которые превращаются в пируват и промежуточные продукты ЦТК (α-КГ, сукцинил-КоА, фумарат) и образуют в конечном итоге оксалоацетат, могут использоваться в процессе глюконеогенеза. Такие аминокислоты относят к группе гликогенных аминокислот.
Некоторые аминокислоты в процессе катаболизма превращаются в ацетоацетат (Лиз, Лей) или ацетил-КоА (Лей) и могут использоваться в синтезе кетоновых тел. Такие аминокислоты называют кетогенными. Ряд аминокислот используется и для синтеза глюкозы, и для синтеза кетоновых тел, так как в процессе их катаболизма образуются 2 продукта — определённый метаболит цитратного цикла и ацетоацетат (Три, Фен, Тир) или ацетил-КоА (Иле). Такие аминокислоты называют смешанными, или гликокетогенными
Гликогенные аминокислоты | Гликокетогенные аминокислоты | Кетогенные аминокислоты | ||
Видео удалено.
Алании | Тирозин | Лейцин | ||
Аспарагин | Изолейцин | Лизин | ||
Аспартат | Фенилаланин | |||
Глицин | Триптофан | |||
Глутамат | ||||
Глутамин | ||||
Пролин | ||||
Серии | ||||
Цистеин | ||||
Аргинин | ||||
Гистидин | ||||
Валин | ||||
Метионин | ||||
Треонин |
АК классифицируют по необходимости для организма (физиологическая классификация)
заменимые аминокислоты — Ала, Асп, Асн, Глу, Глн, Про, Гли, Сер — синтезируются в необходимых количествах в организме
незаменимые аминокислоты — Вал, Лей, Иле, Мет, Фен, Три, Лиз, Тре — не могут синтезироваться в организме и должны поступать с пищей;
условно заменимые аминокислоты — Цис, Тир — синтезируются из незаменимых аминокислот Мет и Фен соответственно.
Аминокислоты, которые в ходе катаболизма превращаются в пируват или другие промежуточные продукты ЦТК (α-КГ, сукцинил-КоА, фумарат), в итоге превращаются в оксалоацетат и используются в процессе глюконеогенеза. Эти аминокислоты образуют группу гликогенных аминокислот.
БИОСИНТЕЗ ЗАМЕНИМЫХ АМИНОКИСЛОТ
Углеродный скелет восьми заменимых аминокислот (Ала, Асп, Асн, Сер, Гли, Про, Глу, Глн) и цистеина может синтезироваться из глюкозы (рис. 9.15).
α-Аминогруппа вводится в соответствующие α-кетокислоты с помощью реакции трансаминирования. Универсальным донором α-аминогруппы является глутамат.
Непосредственно путем трансаминирования метаболитов ОПК с глутаматом синтезируются:
Трансаминирование и дезаминирование аминокислот ведет к образованию безазотистых углеродных скелетов аминокислот – α-кетокислот. В состав белков входят 20 аминокислот, различающихся по строению углеводородного радикала, каждый из которых катаболизируется по своим специфическим метаболическим путям.
Катаболизм всех аминокислот сводится к образованию шести веществ, вступающих в общий путь катаболизма: пируват, ацетил-КоА, a-кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат, оксалоацетат.
Аминокислоты, которые превращаются в промежуточные продукты ЦТК (a-кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат), и образуют в конечном итоге оксалоацетат, могут использоваться в процессе глюконеогенеза. Такие аминокислоты называются гликогенными. К ним относятся: аланин, аргинин, аспартат, глутамат, глицин, гистидин, метионин, пролин, серин, треонин, валин, цистеин.
Катаболизм лейцина и лизина не включает стадии образования пировиноградной кислоты, их углеводородная часть превращается непосредственно в ацетоацетат (лейцин, лизин) или в ацетил-КоА (лейцин) и используются в синтезе кетоновых тел.
Тирозин, фенилаланин, изолейцин и триптофан являются смешанными или одновременно гликогенными и кетогенными. Часть углеродных атомов их молекул при катаболизме образует пируват, другая часть включается в ацетил-КоА, минуя стадию пирувата.
Истинной кетогенной аминокислотой является лейцин.
Внимание! Копирование материалов допускается только с указанием ссылки на сайт Neznaniya.Net
Другие новости по теме:
Автор:
Admin
| Добавлено: 6-02-2012, 20:30 | Комментариев (0)
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем. [1]
Информация
Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.
АК классифицируют по необходимости для организма (физиологическая классификация)
заменимые аминокислоты — Ала, Асп, Асн, Глу, Глн, Про, Гли, Сер — синтезируются в необходимых количествах в организме
незаменимые аминокислоты — Вал, Лей, Иле, Мет, Фен, Три, Лиз, Тре — не могут синтезироваться в организме и должны поступать с пищей;
условно заменимые аминокислоты — Цис, Тир — синтезируются из незаменимых аминокислот Мет и Фен соответственно.
Аминокислоты, которые в ходе катаболизма превращаются в пируват или другие промежуточные продукты ЦТК (α-КГ, сукцинил-КоА, фумарат), в итоге превращаются в оксалоацетат и используются в процессе глюконеогенеза. Эти аминокислоты образуют группу гликогенных аминокислот.
БИОСИНТЕЗ ЗАМЕНИМЫХ АМИНОКИСЛОТ
Углеродный скелет восьми заменимых аминокислот (Ала, Асп, Асн, Сер, Гли, Про, Глу, Глн) и цистеина может синтезироваться из глюкозы (рис. 9.15).
α-Аминогруппа вводится в соответствующие α-кетокислоты с помощью реакции трансаминирования. Универсальным донором α-аминогруппы является глутамат.
Непосредственно путем трансаминирования метаболитов ОПК с глутаматом синтезируются:
Трансаминирование и дезаминирование аминокислот ведет к образованию безазотистых углеродных скелетов аминокислот – α-кетокислот. В состав белков входят 20 аминокислот, различающихся по строению углеводородного радикала, каждый из которых катаболизируется по своим специфическим метаболическим путям.
Катаболизм всех аминокислот сводится к образованию шести веществ, вступающих в общий путь катаболизма: пируват, ацетил-КоА, a-кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат, оксалоацетат.
Аминокислоты, которые превращаются в промежуточные продукты ЦТК (a-кетоглутарат, сукцинил-КоА, фумарат), и образуют в конечном итоге оксалоацетат, могут использоваться в процессе глюконеогенеза. Такие аминокислоты называются гликогенными. К ним относятся: аланин, аргинин, аспартат, глутамат, глицин, гистидин, метионин, пролин, серин, треонин, валин, цистеин.
Катаболизм лейцина и лизина не включает стадии образования пировиноградной кислоты, их углеводородная часть превращается непосредственно в ацетоацетат (лейцин, лизин) или в ацетил-КоА (лейцин) и используются в синтезе кетоновых тел.
Тирозин, фенилаланин, изолейцин и триптофан являются смешанными или одновременно гликогенными и кетогенными. Часть углеродных атомов их молекул при катаболизме образует пируват, другая часть включается в ацетил-КоА, минуя стадию пирувата.
Истинной кетогенной аминокислотой является лейцин.
Внимание! Копирование материалов допускается только с указанием ссылки на сайт Neznaniya.Net
Другие новости по теме:
Автор:
Admin
| Добавлено: 6-02-2012, 20:30 | Комментариев (0)
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем. [1]
Информация
Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.
![]() | Видео (кликните для воспроизведения). |
Источники:
- Бреслав, И.С. Дыхание и мышечная активность человека в спорте. Руководство для изучающих физиологию человека / И.С. Бреслав. — М.: Советский спорт, 2013. — 364 c.
- Клецкая, Людмила Как жить и есть, чтобы быть счастливым. 108 волшебных рецептов / Людмила Клецкая. — М.: Олимп, Астрель, 2009. — 192 c.
Приветствую Вас на нашем портале. Я Владимир Корнев. В настоящее время я уже более 4 лет работаю персональным тренером. Я считаю, что являюсь профессионалом в своей области, хочу подсказать всем посетителям сайта как решать разнообразные задачи.
Все материалы для сайта собраны и тщательно переработаны для того чтобы донести в удобном виде всю нужную информацию. Однако чтобы применить все, описанное на сайте всегда необходима ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ консультация с профессионалами.