Относительно большие затраты энергии, необходимые для течения реакций орнитинового цикла у млекопитающих, делает синтез мочевины необратимым процессом.
Основным итогом описанных многоступенчатых реакций является бесперебойная работа орнитинового цикла, в котором образуется мочевина, связывающая две молекулы аммиака.
Как уже говорилось, первая аминогруппа мочевины поставляется в виде свободного аммиака, образующегося в процессе окислительного дезаминирования глутаминовой кислоты в митохондриях печени. Полагают также, что аммиак для синтеза мочевины может доставляться в печень из различных тканей глутамином крови, который в печени расщепляется с образованием -ам миака и глутаминовой кислоты. Однако последний процесс более выражен в почечных канальцах большинства позвоночных; образующийся при этом аммиак выделяется из организма с мочой в виде аммонийных солей.
Вторая аминогруппа синтезируемой молекулы мочевины образуется за счет аспарагиновой кислоты.
В результате функционирования орнитинового цикла из аммиака, обладающего токсическими свойствами, образуется мочевина, являющаяся индифферентным для организма веществом. Последняя выводится с мочой в качестве главного конечного продукта белкового обмена. На долю мочевины приходится до 80-85% всего азота мочи.
Следует обратить внимание на резкое различие в способности к синтезу аминокислот растительными и животными организмами. В растениях осуществляется синтез самых разнообразных аминокислот. В растениях обнаружено более 150 различных аминокислот. Часто та или иная аминокислота присутствует в растениях строго определенного вида и ее наличие может служить -на дежным таксономическим признаком. В отличие от растений, животные синтезируют далеко не все аминокислоты. Из 19 постоянно встречающихся в белках аминокислот в животном организме синтезируется около половины. Синтезируемые аминокислоты получили название заменимых аминокислот, а не синтезируемые – незаменимых.
264 9. Обмен белков
Между различными видами животных есть некоторое отличие в перечне заменимых и незаменимых аминокислот. В большинстве случаев, и, в частности, у человека, к незаменимым аминокислотам относятся:
1) | валин, | 5) метионин, | |
2) | лейцин, | 6) | лизин, |
3) | изолейцин, | 7) | фенилаланин, |
4) | треонин, | 8) | триптофан, |
а у некоторых видов животных, кроме того: | |||
9) | гистидин | 10) аргинин. |
При превращении одних аминокислот в другие происходит образование заменимых аминокислот из незаменимых, но не наоборот.
В тканях млекопитающих возможен синтез только заменимых аминокислот. Незаменимые аминокислоты должны поступать с пищей. Животный организм способен синтезировать ряд незаменимых аминокислот только из соответствующих им α-кетокислот(или α-оксикислот). Однако животный организм не способен синтезировать α-кетокислоты, соответствующие незаменимым аминокислотам. Если они возникают в животных тканях, то это происходит в результате дезаминирования или трансаминирования самих незаменимых аминокислот, поступающих вместе с пищей.
Следовательно, животный организм не может обойтись без поступления с пищей незаменимых аминокислот в силу того, что в процессе обмена веществ не происходит новообразования α-кетокислот, необходимых для синтеза той или иной незаменимой аминокислоты.
Если в пище недостаточно содержание одной или нескольких незаменимых аминокислот, то нормальное развитие животного организма нарушается, т.к. биосинтез белка не обеспечен рядом аминокислот. Заменимые аминокислоты синтезируются в тканях млекопитающих разными путями. Исходными веществами при синтезе заменимых аминокислот служат метаболиты лимоннокислого цикла, продукты распада углеводов и незаменимые аминокислоты.
В большинстве случаев предшественником углеродного скелета заменимой аминокислоты служит соответствующая α-кетокислота, происходящая в конечном итоге от того или иного промежуточного продукта лимоннокислого цикла. Аминогруппы поступают обычно от глутаминовой кислоты в результате реакции переаминирования.
Глутаминовая кислота образуется в результате восстановительного аминирования α-кетоглутаровой кислоты, являющейся промежуточным продуктом лимоннокислого цикла, под влиянием высокоактивной при рН=7 глутаматдегидрогеназы. В качестве источника восстановительных эквивалентов в глутаматдегидрогеназной реакции используется НАДФ.Н2.
Восстановительное аминирование α-кетоглутаровой кислоты рассматривается как важнейший вид первичного синтеза аминокислот. Другим значимым путем первичного синтеза аминокислот служит прямое аминирование непредельных кислот, например, аминирование фумарата:
COOH | COOH | |||||||
CH + NH | ||||||||
аспартатаммиаклиаза HC | NH2 | |||||||
3 | ||||||||
CH | CH2 | |||||||
COOH | ||||||||
COOH | ||||||||
фумаровая кислота | ||||||||
аспарагиновая | ||||||||
(фумарат) | ||||||||
кислота | ||||||||
Восстановительное аминирование α-кетоглутаровой кислоты протекает в матриксе митохондрий, включает две стадии и представляет собой обратную реакцию рассмотренной выше реакции окислительного дезаминирования аминокислот, но коферментом служит НАДФ, а не НАД.
COOH | COOH | |||||||||||||||||
CH2 | CH | |||||||||||||||||
CH | + NH | глутаматдегидрогеназа | 2 | + | H2O | |||||||||||||
2 | 3 | Видео удалено.
H C | ||||||||||||||||
2 | ||||||||||||||||||
CO | C | NH | ||||||||||||||||
COOH | COOH | |||||||||||||||||
— кетоглутарат | иминоглутаровая кислота | |||||||||||||||||
COOH | COOH | |||||||||||||||||
CH2 | H C | |||||||||||||||||
H2C | + НАДФ.Н 2 | глутаматдегидрогеназа | 2 | + НАДФ | ||||||||||||||
CH | ||||||||||||||||||
C | NH | 2 | ||||||||||||||||
HC | NH2 | |||||||||||||||||
COOH | ||||||||||||||||||
COOH | ||||||||||||||||||
глутаминовая кислота | ||||||||||||||||||
(глутамат) |
Эта реакция имеет фундаментальное значение в биосинтезе всех аминокислот у всех организмов, т.к. она служит основным значимым путем образования α-аминокислоты (глутамата) непосредственно с использованием аммиака, а глутамат (глутаминовая кислота) служит при биосинтезе других аминокислот донором аминогрупп в реакциях переаминирования. Сам глутамат служит предшественником глутамина и пролина. Аланин и аспарагиновая кислота образуются путем переаминирования соответственно из пирувата и -ок салоацетата (ЩУК). Тирозин получается в результате гидроксилирования фенилаланина. Цистеин синтезируется из метионина и серина в сложной после-
9.5. Аминокислоты как лекарственные вещества
Ведущее значение обмена белков для нормальной жизнедеятельности организма определило использование некоторых белковых веществ, аминокислот и пептидов с лечебной целью в качестве лекарственных препаратов. Среди лекарственных препаратов, представляющих в химическом отношении аминокислоты или содержащие аминокислоты, следует назвать глутаминовую кислоту, метионин, гистидин, цистеин, гаммалон, вицеин, церебролизин, а также гидролизаты белков– гидролизин, аминопептид, аминокровин, фибриносол, гидролизат казеина.
других аминокислот и одновременно служит источником аминогрупп при биосинтезе других аминокислот. Глутаминовая кислота способствует обезвреживанию аммиака. Из аммиака и глутаминовой кислоты образуется безвредный для организма глутамин, обеспечивающий выведение аммиака почками в виде аммонийных солей.
Взначительных количествах глутаминовая кислота содержится в белках серого и белого вещества мозга, она участвует в его белковом и углеводном обмене, стимулирует окислительные процессы. Связывание и обезвреживание аммиака, образуемого в мозговой ткани глутаминовой кислотой, имеет важное значение для нормальной деятельности центральной нервной системы. Глутаминовая кислота способствует также синтезу ацетилхолина и АТФ, переносу ионов калия. Как часть белкового компонента миофибрилл, она играет важную роль в деятельности скелетной мускулатуры.
Вмедицинской практике глутаминовая кислота находит применение главным образом при лечении заболеваний центральной нервной системы: эпилепсии, психозов, реактивных состояний, депрессии и других психических
инервных заболеваний. В детской практике препарат применяют при задерж-
ке психического развития различного происхождения, полиомиелите. Глутаминовая кислота оказывает положительный эффект также у больных прогрессивной мышечной дистрофией, при нейротоксических явлениях. Назначают глутаминовую кислоту внутрь, реже – внутривенно. Используется в качестве препарата также кальциевая и магниевая соль глутаминовой кислоты.
Метионин относится к числу незаменимых аминокислот, необходимых для поддержания роста и азотистого равновесия организма. Особое значение метионина обусловлено его участием в процессе переметилирования, как основного донатора метильных групп, с чем связан его липотропный эффект.
Метионин участвует в синтезе адреналина, креатина и других биологически важных соединений. Он активирует действие гормонов, витаминов (В12, аскорбиновой и фолиевой кислот), ферментов. Путем метилирования и транссульфирования метионин обезвреживает различные токсические продукты.
Применяют метионин для лечения и предупреждения заболеваний и токсических поражений печени: цирроза печени, поражений печени мышьяковистыми препаратами, хлороформом, бензолом и др. токсическими веществами, при – хроническом алкоголизме, диабете и др. Метионин применяют также для лечения дистрофии, возникающей в результате белковой недостаточности после дизентерии и др. хронических инфекционных заболеваний. Введение метионина больным атеросклерозом приводит к снижению содержания в крови холестерина и повышению содержания фосфолипидов. Метионин назначают внутрь.
Гистидин, также являющийся незаменимой аминокислотой, содержится в разных органах, входит в состав карнозина – азотистого экстрактивного вещества мышц. В организме гистидин подвергается декарбоксилированию, в результате чего образуется гистамин– соединение, обладающее выраженной биологической активностью.
Гистидин в виде гистидина гидрохлорида применяется для лечения гепатитов, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Имеются данные о благоприятном влиянии препарата на липопротеиновый обмен у больных атеросклерозом. Препарат вводят внутримышечно.
Цистеин в качестве характерной особенности химического строения -со держит в своей молекуле сульфгидрильную группу, отличающуюся высокой реакционной способностью. При определенных условиях цистеин легко отдает водород и тогда две молекулы цистеина образуют через дисульфидную связь новую аминокислоту – цистин. Взаимный переход цистеина в цистин и обратно представляет собой окислительно-восстановительный процесс, что имеет важное значение в регуляции обмена веществ. Цистеин также участвует в реакциях переаминирования и обмена серы в организме. Имеются данные, что цистеин участвует в обмене веществ хрусталика глаза и что изменения, происходящие при катаракте, связаны с нарушением содержания в хрусталике этой аминокислоты. В связи с этим предложено применять цистеин для задержания развития катаракты и просветления хрусталика при начальных стадиях возрастной, миопатической, лучевой и контузионной катаракты. Применяют цистеин в виде водного раствора для глазных ванночек или с помощью электрофореза.
Гаммалон (ГАМК, γ-аминомасляная кислота), по современным данным является химическим фактором, участвующим в процессе центрального торможения в головном мозге. Как лекарственное вещество γ-аминомасляная кислота применяется при патологических состояниях, связанных с нарушением функций центральной нервной системы: при ослаблении памяти, атеросклерозе мозговых сосудов и нарушениях мозгового кровообращения, после перенесенных травм и параличей, при головных болях, бессоннице, головокружениях, связанных с гипертонической болезнью, при отсталости умственного развития у детей. Применяют внутрь и внутривенно.
Вицеин представляет собой комбинированный препарат, содержащий цистеин, гликокол, глутаминовую кислоту, натриевую соль АТФ, тиамина бромид, никотиновую кислоту, иодид калия, хлорид кальция и магния, натрий хлор. Применяют в виде капель. Показания те же, что и для цистеина.
Церебролизин является гидролизатом мозгового вещества, содержащим, главным образом, аминокислоты. Применяют при заболеваниях, сопровождающихся нарушением функций центральной нервной системы(после перенесенного энцефалита, операций на головном мозге, при отсталости умственного развития у детей, при расстройствах памяти и др.). Вводят внутримышечно.
Гидролизаты белков– гидролизин, гидролизат казеина, аминопептид, аминокровин, фибриносол применяют в качестве парентерального питания больных.
Аминокислоты — органические кислоты, молекулы которых содержат одну или несколько аминогрупп (NH2-группы). Представляют основные структурные элементы белков. Белки пищи в организме человека расщепляются до аминокислот. Определенная часть аминокислот, в свою очередь, расщепляется до органических кетокислот, из которых в организме вновь синтезируются новые аминокислоты, а затем белки. В природе обнаружено свыше 20 аминокислот.
Аминокислоты всасываются из желудочно-кишечного тракта и с кровью поступают во все органы и ткани, где используются для синтеза белков и подвергаются различным превращениям. В крови поддерживается постоянная концентрация аминокислот. Из организма выделяется около 1 г азота аминокислот в сутки. В мышцах, ткани головного мозга и печени содержание свободных аминокислот во много раз выше, чем в крови, и менее постоянно. Концентрация аминокислот в крови позволяет судить о функциональном состоянии печени и почек. Содержание аминокислот в крови может заметно нарастать при нарушениях функции почек, лихорадочных состояниях, заболеваниях, связанных с повышенным содержанием белка.
Аминокислоты подразделяются на незаменимые (валин, лейцин, изолейцин, треонин, метионин, фенилаланин, триптофан, лизин), частично заменимые (аргинин и гистидин) и заменимые (аланин, аспарагин, аспарагиновая кислота, глицин, глутамин, глутаминовая кислота, пролин, серин, тирозин, цистеин).
Незаменимые аминокислоты не синтезируются в организме человека, но необходимы для нормальной жизнедеятельности. Они должны поступать в организм с пищей. При недостатке незаменимых аминокислот задерживается рост и развитие организма. Оптимальное содержание незаменимых аминокислот в пищевом белке зависит от возраста, пола и профессии человека, а также от других причин. Заменимые аминокислоты синтезируются в организме человека.
Аминокислоты представляют собой структурные химические единицы, образующие белки.
Любой живой организм состоит из белков. Разнообразные формы белков принимают участие во всех процессах, происходящих в живых организмах. В теле человека из белков формируются мышцы, связки, сухожилия, все органы и железы, волосы, ногти; белки входят в состав жидкостей и костей. Ферменты и гормоны, катализирующие и регулирующие все процессы в организме, также являются белками.
Дефицит белков в организме может привести к нарушению водного баланса, что вызывает отеки. Каждый белок в организме уникален и существует для специальных целей. Белки не являются взаимозаменяемыми. Они синтезируются в организме из аминокислот, которые образуются в результате расщепления белков, находящихся в пищевых продуктах. Таким образом, именно аминокислоты, а не сами белки являются наиболее ценными элементами питания.
Какие еще функции выполняют аминокислоты?
- Выполняют роль нейромедиаторов или являются их предшественниками. Нейромедиаторы — это химические вещества, передающие нервный импульс с одной нервной клетки на другую. Таким образом, некоторые аминокислоты необходимы для нормальной работы головного мозга.
- Аминокислоты способствуют тому, что витамины и минералы адекватно выполняют свои функции.
- Некоторые аминокислоты непосредственно снабжают энергией мышечную ткань.
Что будет, если аминокислот не хватает?
- гистидин,
- изолейцин,
- лейцин,
- лизин,
- метионин,
- фенилаланин,
- треонин,
- триптофан,
- валин.
Аминокислоты, которые синтезируются в печени, включают:
- аланин,
- аргинин,
- аспарагин,
- аспарагиновую кислоту,
- цитруллин,
- цистеин,
- гамма-аминомасляную кислоту,
- глютамовую кислоту,
- глютамин,
- глицин,
- орнитин,
- пролин,
- серин,
- таурин,
- тирозин.
Процесс синтеза белков постоянно идет в организме. В случае, когда хоть одна незаменимая аминокислота отсутствует, образование белков приостанавливается. Это может привести к самым различным серьезным нарушениям — от расстройств пищеварения до депрессии и замедления роста.
Многие факторы приводят к этому, даже, если ваше питание сбалансировано, и вы потребляете достаточное количество белка. Нарушение всасывания в желудочно-кишечном тракте, инфекция, травма, стресс, прием некоторых лекарственных препаратов, процесс старения и дисбаланс других питательных веществ в организме — все это может привести к дефициту незаменимых аминокислот.
Какие аминокислоты следует принимать?
В настоящее время можно получать незаменимые и заменимые аминокислоты в виде биологически активных пищевых добавок. Это особенно важно при различных заболеваниях и при применении редукционных диет. Вегетарианцам необходимы такие добавки, содержащие незаменимые аминокислоты, чтобы организм получал все необходимое для нормального синтеза белков.
При выборе добавки, содержащей аминокислоты, предпочтение следует отдавать продуктам, содержащим L-кристаллические аминокислоты. Большинство аминокислот существует в виде двух форм, химическая структура одной является зеркальным отображением другой. Они называются D- и L-формами, например D-цистин и L-цистин. D означает dextra (правая на латыни), a L — levo (соответственно, левая). Эти термины обозначают пространственное строение данной молекулы. Белки животных и растительных организмов созданы L-формами аминокислот (за исключением фенилаланина, который представлен D,L- формами). Таким образом, только L-аминокислоты являются биологически активными участниками метаболизма.
Свободные, или несвязанные, аминокислоты представляют собой наиболее чистую форму. Они не нуждаются в переваривании и абсорбируются непосредственно в кровоток. После приема внутрь всасываются очень быстро и, как правило, не вызывают аллергических реакций.
![]() | Видео (кликните для воспроизведения). |
Позвольте представиться на нашем портале. Я Валерий Судаков. В настоящее время я уже более 8 лет работаю в спортивным врачом. В настоящее время являюсь специалистом в этом направлении, хочу подсказать всем посетителям сайта как решать разнообразные задачи.
Все материалы для сайта собраны и тщательно переработаны для того чтобы донести в доступном виде всю необходимую информацию. Однако чтобы применить все, описанное на сайте всегда необходима ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ консультация с профессионалами.